单纯性（孤立性）肾囊肿

单纯性肾囊肿通常为一侧单发，但也可是多发或呈小房性，**少发生于双侧，与多囊肾相比，在临床表现及病理表现都有所不同。

【治疗措施】

（1）特殊治疗：

①当排泄性尿路造影，肾断层X线摄影术，超声影象及CT仍未能做出**一诊断，可选择作血管造影，而经皮囊肿穿刺抽吸则作为下一步诊断手段，这既可在X线荧光屏监视下也可在超声影象监测下进行。发现清亮的囊液是令人鼓舞的征象，但抽吸液仍应做细胞学检查。还应测定其脂肪含量，脂肪含量增高则符合肿瘤的诊断。随后将囊液充分引流，并代这以造影剂。接着在不同体位下摄片，以显示囊壁光滑度，有无赘生物存在。抽出造影剂前，将3ml碘酯脂注入囊腔内，这将减少液体再积聚引起的改变。Bean 1981年介绍了将95%酒精注入空囊内，用这种方法，他在29例患者中只发现1例复发。若只单纯将囊肿抽空，则约大部分会复发。若抽吸液为血性，可考虑手术探查，因此时病变严重，甚至已发生癌变。

②如明确诊断，可考虑保留囊肿，毕竟囊肿损害肾脏的情形罕见。

③当诊断仍有疑问时，可考虑手术探查。Ambrose等1971年在大多数已确诊为囊肿时，仍宁愿手术探查。在他们所行55例手术中。5例被证实已有癌变，占9%。通常只将囊肿的肾外部分切除。若肾脏严重受损时，肾切除也是适应症，但这很少见。

（2）并发症的治疗：当囊肿并发感染时，应加强抗菌素治疗，尽管Muther和Bennett1980年发现囊液中抗菌素所能达到的浓度很低。因而常常需行经此穿刺引流。经此穿刺引流失败的话，采取手术切除囊肿壁的肾外部分并引流，也被证明**颇好。发生肾积水时，切除引起梗阻的囊肿壁可以解除输尿管梗阻。累及肾脏的肾盂肾炎提示存在尿路梗阻，继而输尿管引流不通畅。切除囊肿后，自然就缓解了尿路压力从而使抗菌治疗更非常有效。

【发病机理】

单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的，尚不明了。其起源可能与多囊肾相似，只不过是程度不同而已。从另一方面说，通过造成肾小管梗阻及局部缺血，可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大，基压迫可损坏肾实质，但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管，从而引起进行性肾积水，这种情形出现后接着可并发感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者。Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。 

【病理改变】

单纯性肾囊肿常累及肾下**。出现症状的囊肿其直径平均约为10厘米，但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄，囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。约5%的囊肿含血性囊液，其中半数囊壁上可能有乳头状癌。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面，但也可位于深部。当一囊肿位于深部时，其囊壁就与肾盂及肾盏的上皮内壁紧连，要将它们分开十分困难，但囊肿并不与肾盂相通。镜检可发现囊壁有重度的纤维变性及玻璃变性，还可见到钙化区域，邻近肾组织也受压发生纤维变性。许多发生于儿童的单纯性肾囊肿已有报道，但巨大囊肿还是罕见于儿童。此时，须先排外癌肿存在的可能。在尿路造影中，多小房性肾囊肿与肿瘤可相混淆。超声影象可以确诊，偶需行CT及MRI检查。

【临床表现】

（1）症状：常见的疼痛位于胁腹及背部，通常呈间歇性钝痛。当出血使囊壁扩张时，可出现突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现，而疑为消化性溃疡或胆囊疾病。患者可自行发现腹部包块，尽管如此大的囊肿少见。当囊肿发生感染时，患者常诉胁腹疼痛，全身不适并有发热。

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